Hello~我是皮膚科  王修含 醫師,
本站搬家囉!

由於Yahoo奇摩部落格將停止服務,
本文之完整版已搬遷至
 
http://www.skin168.net/2012/03/ppk.html,謝謝!









點狀汗孔角化角皮症(punctate porokeratotic keratoderma, PPK)

皮膚科 王修含 醫師

點狀汗孔角化角皮症,簡稱為PPK,好發於手掌與腳掌,皮膚呈現角質化的小孔狀外觀。此為角化異常導致的疾病,可能具有遺傳傾向。但也有找不到家族病史的偶發性(sporadic)病例,可能是由於紫外線照射、免疫抑制、潛在的癌症病灶產生的腫瘤生長因子所導致,這些相關的癌症包括鱗狀細胞症(squamous cell carcinoma)、支氣管癌(bronchial carcinoma)、慢性淋巴細胞白血病(chronic lymphoid leukemia)、卵巢癌(ovarian carcinoma)等。點狀汗孔角化角皮症也與某些非腫瘤性的疾病有關,包括第四型高脂蛋白血症(type IV hyperlipoproteinemia)、伴隨肝囊泡之顯性遺傳多囊性腎臟病(autosomal dominant polycystic kidney disease  ADPKD )等。

點狀汗孔角化角皮症的病灶不會自行消退,可使用汽化式雷射、鑽孔式切除法(punch biopsy)或外用藥物等方式處理,但治療效果並不佳,無法預防形成新的皮膚病灶。在醫學文獻中,曾用於治療的外用藥物治療,包括高濃度的水楊酸 (salicylic acid)軟膏、5-氟尿嘧啶(5-fluorouracil,一種抗癌藥劑)、外用A酸(tazarotene)、他卡西醇(tacalcitol,一種外用維生素D 製劑)等。

點狀汗孔角化角皮症皮膚病理下的特徵,具有圓錐形板層(cornoid lamella),但無角化不良(dyskeratosis)。在病理下所謂的圓錐形板層,亦即角質層堆積緊密堆疊,出現由過度角化不全細胞(hyperparakeratotic cells)構成的柱形層狀體,但在此層狀體下方並無明顯的顆粒層(granular layer)。此柱形物的邊緣會突然轉變為正常的「正角化細胞」(orthokeratotic cells)。此外,此異常的角化不全柱體(parakeratotic column)的高度也會比附近正常的正角化角質層較高。

在偏光顯微鏡(polarized light microscopy)下觀察,可發現正常與異常的角質層具有不同的雙折射(birefringence)。

點狀汗孔角化角皮症屬於一種在手掌與腳掌的角化坑洞症(點狀角化症,punctate keratosis),也就是具有點狀外觀(pitting),也有角化特性(keratoses)的病症。此類病灶共有四種鑑別診斷,可藉由切片進行皮膚病理檢查,加以釐清,包括:
1. 點狀汗孔角化症(punctate porokeratosis)
2. 點狀汗孔角化角皮症(punctate porokeratotic keratoderma, PPK)
3. 點狀角皮症(punctate keratoderma)
4. 汗孔角化性汗管痣:PEODDN (porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus),此病又稱為porokeratotic eccrine duct nevus

病理下的區別,可參見「具有角化的掌蹠坑洞症(點狀角化症)之鑑別診斷」一文:http://tw.myblog.yahoo.com/skindr-wang/article?mid=71

本站文章版權所有,歡迎非商業性「部份」轉載(請勿全文轉載),轉載請註明作者姓名標示與出處,禁止更動內文,並提供有效的本站超連結。】


 
圖:punctate porokeratotic keratoderma的臨床圖片,引用自Dermatology Online Journal 2010;16 (1): 13,作者為Ali Alikhan MD, Tracy Burns BS, Omid Zargari MD


圖:punctate porokeratotic keratoderma的皮膚病理圖片,引用自Dermatology Online Journal 2010;16 (1): 13,作者為Ali Alikhan MD, Tracy Burns BS, Omid Zargari MD


創作者介紹

皮膚科 王修含醫生

skin168 發表在 痞客邦 PIXNET 留言(0) 人氣()