點狀汗孔角化角皮症(PPK) @ 皮膚科王修含醫生

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點狀汗孔角化角皮症(punctate porokeratotic keratoderma, PPK)

皮膚科王修含醫師

點狀汗孔角化角皮症，簡稱為PPK，好發於手掌與腳掌，皮膚呈現角質化的小孔狀外觀。此為角化異常導致的疾病，可能具有遺傳傾向。但也有找不到家族病史的偶發性(sporadic)病例，可能是由於紫外線照射、免疫抑制、潛在的癌症病灶產生的腫瘤生長因子所導致，這些相關的癌症包括鱗狀細胞症(squamous cell carcinoma)、支氣管癌(bronchial carcinoma)、慢性淋巴細胞白血病(chronic lymphoid leukemia)、卵巢癌(ovarian carcinoma)等。點狀汗孔角化角皮症也與某些非腫瘤性的疾病有關，包括第四型高脂蛋白血症(type IV hyperlipoproteinemia)、伴隨肝囊泡之顯性遺傳多囊性腎臟病(autosomal dominant polycystic kidney disease ADPKD )等。

點狀汗孔角化角皮症的病灶不會自行消退，可使用汽化式雷射、鑽孔式切除法(punch biopsy)或外用藥物等方式處理，但治療效果並不佳，無法預防形成新的皮膚病灶。在醫學文獻中，曾用於治療的外用藥物治療，包括高濃度的水楊酸 (salicylic acid)軟膏、5-氟尿嘧啶(5-fluorouracil，一種抗癌藥劑)、外用A酸(tazarotene)、他卡西醇(tacalcitol，一種外用維生素D 製劑)等。

點狀汗孔角化角皮症在皮膚病理下的特徵，具有圓錐形板層(cornoid lamella)，但無角化不良(dyskeratosis)。在病理下所謂的圓錐形板層，亦即角質層堆積緊密堆疊，出現由過度角化不全細胞(hyperparakeratotic cells)構成的柱形層狀體，但在此層狀體下方並無明顯的顆粒層(granular layer)。此柱形物的邊緣會突然轉變為正常的「正角化細胞」(orthokeratotic cells)。此外，此異常的角化不全柱體(parakeratotic column)的高度也會比附近正常的正角化角質層較高。

在偏光顯微鏡(polarized light microscopy)下觀察，可發現正常與異常的角質層具有不同的雙折射(birefringence)。

點狀汗孔角化角皮症屬於一種在手掌與腳掌的角化坑洞症(點狀角化症，punctate keratosis)，也就是具有點狀外觀(pitting)，也有角化特性(keratoses)的病症。此類病灶共有四種鑑別診斷，可藉由切片進行皮膚病理檢查，加以釐清，包括：
1. 點狀汗孔角化症(punctate porokeratosis)
2. 點狀汗孔角化角皮症(punctate porokeratotic keratoderma, PPK)
3. 點狀角皮症(punctate keratoderma)
4. 汗孔角化性汗管痣：PEODDN (porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus)，此病又稱為porokeratotic eccrine duct nevus

病理下的區別，可參見「具有角化的掌蹠坑洞症(點狀角化症)之鑑別診斷」一文：http://tw.myblog.yahoo.com/skindr-wang/article?mid=71

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