皮膚科 王修含醫生

皮膚肥大細胞增生症(cutaneous mastocytosis)

台大皮膚科 王修含 醫師

「肥大細胞增生症」(肥大細胞增多症，mastocytosis)，是肥大細胞(mast cells，簡稱MC)不正常「增多」或「聚集」的疾病(亦可兩者兼備)，可分為皮膚型與全身型兩大類。「皮膚肥大細胞增生症」(cutaneous mastocytosis，簡稱CM)，只影響皮膚，病灶大多會自然消退。「全身性肥大細胞增生症」(系統性肥大細胞增生症，systemic mastocytosis，簡稱SM)，大多發生於成年時期，會侵犯皮膚以外的器官，例如骨髓、腸胃道、肝臟。

I. 「皮膚肥大細胞增生症」(cutaneous mastocytosis，簡稱CM)
肥 大細胞最常聚集的器官就是皮膚，如果只侷限在皮膚，稱為「皮膚肥大細胞增生症」，屬於良性疾病，通常發生在小孩，較少見於成年人，大部份病人在青春期之前 或青春期的時期，病灶就會自然消退。

皮膚肥大細胞增生症有四種疾病表現：
(1) 色素性蕁麻疹 (著色性蕁麻疹，urticaria pigmentosa): 這是最常見的一種情況
(2) 斑塊狀丘疹性皮膚肥大細胞增生症 (maculopapular cutaneous mastocytosis)
(3) 瀰漫性皮膚肥大細胞增生症 (diffuse cutaneous mastocytosis)
(4) 皮膚肥大細胞瘤 (mastocytoma of skin)




在組織病理下，病灶處的皮膚切片顯示相當多量的肥大細胞(mast cells)浸潤，並常伴隨著嗜伊紅性球(eosinophils)，如上圖所示。

此病並不影響其它器官，可用口服抗組織胺治療。

除了口服藥之外，還可以從「飲食」與「日常活動」兩方面著手：
1. 飲食
避免攝取會造成肥大細胞釋放組織胺，或本身就有大量組織胺的物質，也就是要避免一般人常說會造成「過敏」的食物，例如海鮮(尤其是不新鮮的魚肉)、乳酪、優格、醋、巧克力、香蕉、番茄、柑橘，而且不要接觸酒精、太辣的食物、太熱的飲料。

2. 日常活動
肥大細胞增多症的癢感，是由組織胺引發的，所以口服抗組織胺有抑制的效果。
同時可透過調節日常活動，防止肥大細胞過度活躍，例如儘量遠離過冷或過熱的環境、避免劇烈運動、情緒激動，而且不要摩擦或搔抓皮膚上的病灶。

如果有癢感，可以透過一些方式緩解，例如：
1. 用手垂直輕拍 (切忌用力，而且不是水平方向的搔抓！搔抓只會讓情況惡化)
2. 擦止癢藥水或藥膏，例如痱子膏、Calamine lotion或強力施美C.B. Strong等藥物。
3. 冰敷 (請勿熱敷，雖然沖熱水的時候會很舒服，但之後會讓癢感加劇！)
4. 夜間睡覺時，不要蓋太厚的棉被，原理與冰敷止癢相同。


II. 「全身性肥大細胞增生症」(系統性肥大細胞增生症，systemic mastocytosis，簡稱SM)
此病性質與「皮膚肥大細胞增生症」相差甚多，將再另行撰文討論。
請參見「全身性肥大細胞增生症」(systemic mastocytosis)一文。


參考資料
J Allergy Clin Immunol. 2004 Jul;114(1):3-11
Pathobiology. 2007;74(2):121-32.
http://www.emedicine.com/derm/TOPIC258.HTM