疤痕性禿髮--扁平毛髮苔癬 (lichen planopilaris)的臨床與病理特徵

台大皮膚科  王修含 醫師

疤(瘢)痕性禿髮 cicatricial alopecia,又稱為scarring alopecia。成因是因為毛囊在發炎後,周圍軟組織產生纖維化,而且毛囊受到嚴重破壞,造成掉髮,疤痕組織的形成,使得毛囊永久失去功能,無法產生新的毛髮。扁平毛髮苔癬 (lichen planopilaris)是最常見的原發性疤痕性禿髮之一,其臨床診斷要訣與組織病理特徵如下:

毛孔性扁平苔蘚/ 扁平毛髮苔癬 (lichen planopilaris, LPP)

圖:扁平毛髮苔癬,攝於台大醫院皮膚部。

扁平毛髮苔癬是種原因不明的疾病,可分為下列三種亞型:
   (1)  典型毛孔性扁平苔蘚classic LPP
好發於30-60歲之間的成年女性,疾病的進展很緩慢,通常只影響頭皮,但也可能擴及口腔及生殖器。時常由中央部位的頭皮開始發病,亦可同時出現多處病灶。症狀包括嚴重的搔癢、灼熱、疼痛感。

診斷上的重要特徵:
1. 疾病初期:頭皮泛紅,且毛囊開口出現緊密包覆的白色鱗屑,稱為「毛囊周邊角化」(perifollicular hyperkeratosis),在此階段的掉髮現象不一定很明顯。

圖:扁平毛髮苔癬,可見到明顯的「毛囊周邊角化」(perifollicular hyperkeratosis),攝於台大醫院皮膚部。

2. 疾病的活性期:可利用拔髮測驗(hair pull test)來確定,藉由輕微施力即可拔下頭髮,且拔下的頭髮仍在「生長期」(anagen),可透過觀察拔下的髮根是否仍有長條的透明狀物質( long glassy ensheathed root tip)來判斷。
註:若以拔髮測驗檢視正常頭皮,只有「休止期/telogen」的頭髮會被拔下來,休止期的髮根是短小白色(small white root tip)的外觀

3. 再進一步的病況,會開始出現明顯的禿髮,皮膚顏色變成白色,同時毛囊開口會消失,該部位未來將不再會生出毛髮(所以叫「疤痕性禿髮」)。但在秃髮區域的周邊,尚存毛髮的地方,仍可找到活性期的病灶。

圖:扁平毛髮苔癬,明顯的禿髮區域,皮膚顏色變成白色,毛囊開口消失,該部位永久性失去毛髮,故稱為「疤痕性禿髮」,攝於台大醫院皮膚部。。

   (2)  額部纖維化脫髮 frontal fibrosing alopecia
這是一個新發現的疾病表徵,但它的的臨床與組織病理特徵與毛孔性扁平苔蘚相似。通常發生於停經後的婦女,但亦有停經前女性或男性發病的案例。

   (3)  Graham-Little氏症候群/ Graham-Little syndrome
這是一種罕見的疾病,又稱為Graham-Little-Piccardi-Lassueur (Graham-Little-Feldman) syndrome,通常被認為是LPP的一型,但有些學者認為它是一種獨立的疾病(entity)。
此病有三個特徵:
       a. 頭髮斑塊狀疤痕性禿髮
       b. 腋下與陰部亦有禿髮,但非疤痕性
       c. 軀幹部與四肢出現毛囊尖刺狀丘疹( follicular spinous papules),亦即具有尖刺狀鱗屑的毛囊丘疹( follicular papules with spinous scale )

扁平毛髮苔癬 (lichen planopilaris)的組織病理特徵




參考文獻:
1. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine
2. http://www.medscape.com/viewarticle/557669_2



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