免疫性皮膚病，你知道多少？
台大醫院皮膚部主治醫師 朱家瑜醫師
醫生！我最近皮膚好癢，老是長一些會癢的疹子，鼓起來一顆一顆的好像被蚊子咬一樣，有些甚至鼓起來一大片，一下子就消退了，但是第二天又會長出來，我是不是「免疫功能失調」呀?是不是要驗血？
在皮膚科門診中，常常會碰到病患一進門就說他自己「免疫功能失調」，老是長一些會癢的疹子，要求抽血檢查。事實上皮膚是我們人體最大的免疫器官，平常就要負責抵抗外來的許多細菌、病毒、過敏原等各式各樣的「敵人」，自然而然會有許多負責免疫功能的細胞「駐守」，一但這些細胞出現異常，便很容易造成皮膚病變。而所謂「免疫性皮膚病」，是指由於免疫學上的機轉所造成的皮膚病，其實如此說來，幾乎每種皮膚病都可以算是免疫性皮膚病了；然而狹義的免疫性皮膚病是專指因為自體免疫失調所造成的皮膚病，其中又可大略分成二大類：一種是全身性自體免疫疾病影響到皮膚、造成皮膚病變，例如大家耳熟能詳的紅斑性狼瘡、皮肌炎、鞏皮症等；另一種則是主要只影響到皮膚的自體免疫疾病，例如天疱瘡、類天疱瘡與其他各式各樣的水疱疾病。
一般人覺得自己「免疫功能失調」的情形，大多是蕁麻疹或全身性溼疹，通常是因為過敏體質或外在刺激所引起，廣義上來說也算是一種免疫性皮膚病，只是並非屬於前述狹義的免疫性皮膚病，治療方式也大不相同。以下我們便針對幾種較典型的免疫性皮膚病加以說明：
非皮膚特異性的自體免疫疾病：
紅斑性狼瘡：這是一般人最熟悉的自體免疫疾病，只是大家印象中的紅斑性狼瘡是指全身性或系統性紅斑性狼瘡 (SLE)，常常會有蝴蝶斑、關節痛、發燒、貧血、血球指數偏低、蛋白尿等各種全身症狀。當然也有許多患者初期表現只有輕微的光敏感性、隱隱約約的蝴蝶斑或圓盤狀紅斑，這時病患常會到皮膚科就診，有經驗的皮膚科醫師必須要能做出適當的診斷，以免延誤了治療的時機。所謂皮膚的紅斑性狼瘡，往往只會侵犯皮膚的表皮層與真皮層，偶而可侵犯到皮下脂肪層。這些皮膚的紅斑性狼瘡並不是都會變成SLE，只要適當治療都可以獲得不錯的成效。常用的治療方法包括嚴格防曬、局部類固醇藥膏、局部類固醇注射、口服奎寧類製劑，最近有人開始嘗試以新的局部免疫抑制藥膏來治療，也獲得不錯的成效。
除了紅斑性狼瘡外，其他非皮膚特異性的自體免疫疾病還包括皮肌炎、鞏皮症或硬皮症等。
皮膚特異性的自體免疫疾病：其中最典型的便是天疱瘡和類天疱瘡。
天疱瘡是皮膚科少見的嚴重疾病，在沒有類固醇的年代裏，此病的死亡率超過60%。天疱瘡形成的原因是由於體內出現針對表皮細胞黏合蛋白的抗體，導致表皮細胞分解，於是形成許多水疱並且導致大範圍的黏膜與皮膚破損，嚴重時甚至只能用「體無完膚」來形容，由於大面積的破皮，這樣的病人就好像大面積燒燙傷的病人一樣，很容易出現感染、電解質不平衡甚至敗血症等情形，再加上必須使用高劑量類固醇，因此照顧上必須十分小心，而隨著醫學進步，目前皮膚科醫師也不斷採用一些新的治療概念，如免疫球蛋白注射、免疫抑制劑脈衝療法等方法來提升治癒率及減少類固醇的副作用。
類天疱瘡和天疱瘡一樣是自體免疫水疱病，但是好發於老年人，病灶常奇癢無比，而且往往會有一些很癢的紅斑出現，因此常常被誤疹為濕疹。類天疱瘡的抗體是針對表皮與真皮間的基底膜抗原而作用，因此所形成的水疱往往比較不易破，臨床上常會看到晶瑩剔透的水疱。類天疱瘡的預後要比天疱瘡來得好一些，即使不積極治療，也有部分病人會逐漸好轉：然而若一直出現新的水疱，再加上病患多是老年人，常患有許多其他疾病，也很容易出現嚴重的感染而引起死亡。
以上大致介紹了一些常見的免疫性皮膚病，這些疾病可以說是皮膚疾病中較為嚴重的一群，必須要由具專業經驗的醫師仔細地診療、找出真正的病因、選擇正確的藥物，在治療的過程中更需要病患的耐心配合，才能獲得最好的治療效果。
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